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Échange transfusionnel chez drépanocytaire


Celui-ci explique le diagnostic à la famille, sappuie sur la physiopathologie de la maladie pour justifier des apports hydriques abondants, la surveillance de la fièvre et de la pâleur.
En général, la surcharge en fer nentraîne pas de complications pendant des années.
Date de mise à jour.
Dans lenfance les crises peuvent prendre la forme dun syndrome main-pied.Le syndrome main-pied ou dactylite drépanocytaire est une système d'échange local exemple complication qui survient chez 10 à 20 des enfants drépanocytaires de moins de 4ans.Un homme, de 26ans, drépanocytaire homozygote, était hospitalisé pour des douleurs et gonflements des plantes de pied saggravant depuis un mois et résistant aux antalgiques de pallier.Il faut dabord se souvenir des risques liés au fait de ne pas être transfusé : quand on ne transfuse pas une personne qui en a vraiment besoin, on peut mettre sa vie en danger.Une première injection de nalbuphine IV à 0,3 mg/kg est réali- sée sur 20 minutes ; son efficacité sera jugée 30 minutes après la fin de linjection.Cest tout à fait rare.Une infection peut se compliquer dune aggravation de lanémie ou de lapparition dune crise vaso-occlusive (CVO).Un tableau très rare et très grave est la cholestase intra-hépatique aiguë, caractérisée par une cholestase majeure, associée parfois à une cyto- lyse.Parce que les vaisseaux sanguins sont bouchés par des globules rouges drépanocytaires qui se collent les uns aux autres.Il peut être gardé au réfrigérateur quelques jours au niveau dun établissement de transfusion avant la transfusion.Sur les pieds, il existait des images dinfarctus osseux du calcanéum.
Quand les personnes sont transfusées très souvent, ils peuvent avoir un excès de fer dans le corps, parce que les globules rouges transfusés contiennent du fer.
Devant lhyperalgie, résistante à la morphine, un échange transfusionnel mokili echanger (ET) permettait la guérison complète en 8 jours.
Il existe des examens très performants qui peuvent déceler précocement la surcharge en fer.Une personne drépanocytaire peut être transfusée dans deux types de circonstances : Parce quelle manque de globules rouges : on dit quelle a une anémie aiguë.Dans les situations durgence, non, aucun.En cas déchec des traitements symptomatiques, un échange transfusionnel peut avoir une efficacité spectaculaire.Ils subissent un interrogatoire très soigneux et de très nombreux tests sanguins pour vérifier quils ne sont pas porteurs de maladies transmissibles par la transfusion.En France, et dans tous les pays développés, le risque dinfection virale post-transfusionnelle, telle que le sida, les hépatites B et C, est maintenant quasiment nul.Le sang est prélevé à un donneur de sang.Très exceptionnellement, le sang a pu être prélevé à un donneur qui était infecté de façon inapparente par une bactérie.Un déficit neurologique, des troubles visuels ou du langage, des convulsions, des troubles de la conscience doivent faire pratiquer une IRM avec séquence de diffusion et faire transférer lenfant dans un service de soins continus.Le diagnostic différentiel entre une infection osseuse et une CVO est souvent très difficile car les patients atteints de CVO peuvent être fébriles.


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